一、获得性癫痫失语综合征1例（论文文献综述）
郑芳[1]（2021）在《颞叶癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态预后相关因素分析》文中指出目的:对颞叶癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态（electrical status epilepticus during sleep,ESES）患儿的临床特点及预后进行分析,评估可能影响其预后的相关因素,以期对临床决策提供依据。研究方法:收集2018年9月至2020年1月在中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科门诊及病房收治的颞叶癫痫伴ESES患儿,对其临床资料进行回顾性分析,包括性别、首次癫痫发作年龄、ESES初发年龄、首次癫痫发作至出现ESES的间隔、围生期、既往史、家族史、癫痫发作类型、病原学、脑电图放电侧别、SWI、神经影像学检查、基因检测、治疗药物等。依据观察终点癫痫发作、SWI、神经心理损害有无好转分为预后良好组与预后不良组,采用χ2检验或t检验对上述各方面进行单因素分析,并进一步行Logistic回归分析探讨上述方面与颞叶癫痫伴ESES患儿预后的关系。结果:在138例患儿中,96例（69.6%）为预后良好组,42例（30.4%）为预后不良组。单因素分析提示,两组患儿在首次癫痫发作年龄、ESES初发年龄、ESES持续时间、SWI方面差异有统计学意义（P<0.05）。多因素回归分析提示:ESES持续时间（P<0.05,OR=1.497）、SWI（P<0.05,OR=2.610）是颞叶癫痫伴ESES患儿预后的危险因素,ESES初发年龄（P<0.05,OR=0.840）是保护因素,而性别、首次癫痫发作至出现ESES的间隔、围生期、既往史、家族史、癫痫发作类型、病原感染、MRI异常、脑电图放电侧别、激素冲击治疗、应用苯二氮卓类药物、多药联合应用等因素均不是颞叶癫痫伴ESES患儿预后的相关因素（P>0.05）。结论:ESES持续时间、SWI是影响颞叶癫痫伴ESES患儿预后的危险因素,ESES初发年龄是患儿预后的保护因素,年龄越大,预后较好。
李晓[2]（2020）在《严重型癫痫失语谱系疾病患儿的电临床特点和基因型研究》文中研究指明目的:分析患有严重型癫痫失语谱系疾病（Epileptic-aphasia spectrum,EAS）患儿的临床表现、神经心理学特点、脑电图改变和基因检测结果,探讨其基因型与表型的关系。方法:回顾性分析2013年1月至2019年8月重庆医科大学附属儿童医院神经内科病房诊断为Landau-Kleffner综合征（Landau-Kleffner Syndrome,LKS）、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（Epileptic Encephalopathy With Continuous Spike And Waves During Slow Wave Sleep,CSWS）和不典型部分性良性癫痫（Atypical Benign Partial Eepilepsy,ABPE）患儿的临床资料。随访期间,所有患儿均进行多次的24小时动态脑电图检查、神经心理学评估、临床神经系统检查。其中8名患儿行全外显子测序检查。结果:（1）本组共纳入EAS患儿20例,其中诊断ABPE 9例,LKS6例,CSWS 5例。（2）20例患儿癫痫发作平均起病年龄在27-107月（54.5±26.5个月）。惊厥发作至脑电图出现ESES时间在1-53月（24.1±15.7月）。9例患者在出现ESES现象前后3月内出现了新的发作类型,且平均于首次癫痫发作后26.4±15.7个月出现。全部患儿均出现认知功能损害,整体智力水平在4196分之间,平均智力评分66.7±17.0。神经精神共患病包括ADHD2例（10%）;出现行为改变15例,出现运动功能障碍13例。本组患儿中,所有ESES患儿的临床恶化（包括出现新的发作类型或行为/认知/运动功能障碍）均早于脑电图出现ESES现象或与ESES现象同时出现。（3）截至2019年8月,对该组患儿进行了31-104月的随访（62.8±25.7月）,癫痫发作起始至发作控制的间隔时间为1-60月（27.5±23.3月,n=12）,癫痫发作起始至EEG恢复正常的间隔时间为4-70月（37±25.4月,n=7）。脑电图SWI≥50%的患儿中,使用AEDs、激素、生酮饮食控制发作的患儿分别为7.7%、46.1%、7.7%。在12例使用多种AEDs联合激素治疗的患儿中,75%的患儿对激素治疗反应较好,包括1例GRIN2A（p.Y698*）基因变异的患儿。3例对激素抵抗的患儿在后期接受了生酮饮食治疗,治疗1个月后评估,其认知障碍和癫痫发作有明显的改善。（4）在2例ABPE-II型患者中检测到致病性新发GRIN2A截断变异,1个为既往报道的致病性突变,另1个为本研究新发现的位点。2个GRIN2A截断突变均导致蛋白质转录提前结束。（5）EAS相关基因编码蛋白之间的蛋白质-蛋白质相互作用关系比基因组中随机抽取的一组相似大小的蛋白质要强。结果表明,这些蛋白质在生物学上是部分相关,且GRIN2A基因位于PPI的中心枢纽位置,可能与EAS患儿的认知和言语功能障碍有密切关系。结论:（1）发病年龄早、癫痫发作类型改变、行为/认知/运动功能恶化、单药控制发作效果不佳,可能是提示EAS患儿预后不良的临床特点。（2）除ESES外,EAS患儿神经精神恶化可能还与睡眠时相波坏、自身免疫反应和遗传学病因有关。（3）EAS相关基因变异与EAS临床表型之间存在相关性,有利于选择合适的AEDs治疗,实现癫痫的精准治疗并可能早期进行预后评估。
郭冬冬[3]（2019）在《缺铁性贫血相关性颅内静脉窦血栓形成的临床及影像学分析》文中研究指明目的:小样本量的病例对照研究证实贫血与颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis,CVST）发病具有相关性,但缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）相关性CVST,国内外仅限散在的个案病例报道及小样本病例研究,缺少大样本研究。鉴于此,本研究通过对我科收治的19例IDA相关性CVST病例资料进行回顾性分析,探讨IDA相关性CVST病例的临床资料、实验室及影像学特点,分析其可能的发病机制。从而提高临床医师对IDA相关性CVST疾病的认识,为此类CVST患者的诊治提供参考。方法:连续收集临沂市人民医院神经内科自2006年1月至2018年8月收治的IDA相关性CVST患者的病例资料,回顾性分析其一般资料、实验室检查、临床表现、影像学检查、治疗方法及预后。采用SPSS22.0软件包进行统计学处理,对计量资料进行正态分布检验。计量资料以均数±标准差（（?）±s）表示,计数资料用率表示。结果:（1）共收集CVST病例174例,54例（31.3%）合并贫血。35例因不符合纳入标准而被排除,其中合并妊娠或产褥期32例,合并恶性肿瘤者1例,合并炎症性肠病1例,合并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例。符合纳入标准的IDA相关性CVST病例19例（10.9%）。（2）19例IDA相关性CVST病例,其中女性18例（94.7%）,男性1例（5.3%）,男女比例为1:18,平均年龄（44.6±12.0）岁（2671岁）。急性起病14例（73.7%）,亚急性起病5例（26.3%）。（3）19例患者平均血红蛋白浓度（81.9±15.6）g/L,范围为（53112g/L）,轻度贫血5例（26.3%）,中度贫血12例（63.2%）,重度贫血2例（10.5%）;其中13例（68.4%）合并血小板增多,平均血小板计数（372.1±196.8）×109/L,范围为（64825×109/L）。（4）19例患者均以头痛为首发症状,其中5例为孤立性头痛。14例患者伴有其他神经系统症状:局灶性神经功能缺损12例（63.2%）,其中失语8例,偏瘫6例,偏身感觉障碍1例;意识障碍5例（26.3%）;癫痫2例（10.5%）。（5）颅脑磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）特征为:发生静脉性梗死15例（78.9%）,11例（57.9%）合并出血转化,单侧梗死9例,双侧梗死6例,常见的梗死部位为:颞叶梗死8例、额叶梗死6例、顶叶梗死5例、丘脑梗死4例;1例蛛网膜下腔出血。磁共振静脉成像（magnetic resonance venography,MRV）表现:2个或2个以上部位静脉窦受累17例（89.5%）,单个静脉窦受累2例（10.5%）,最常见的发病部位为横窦17例（89.5%）、乙状窦14例（73.7%）及上矢状窦9例（47.3%）。（6）19例患者均予桥接抗凝治疗（低分子肝素序贯华法林抗凝治疗3-6月）、降颅压、补铁等综合治疗;1例予局部静脉窦接触性溶栓联合机械性碎栓治疗;1例脑叶出血行颅内血肿穿刺引流术;2例行骨瓣切除减压术。急性期院内死亡1例,随访3-6月预后良好18例。结论:CVST病例常伴有贫血,IDA相关性CVST多见于中重度贫血的中青年女性,头痛伴局灶性神经功能缺损症状常见,易出现多个静脉窦受累伴静脉性梗死及出血转化,抗凝治疗预后良好。
张萍丽[4]（2017）在《Landau-Kleffner综合征的临床特征与治疗》文中提出目的:分析儿童Landau-Kleffner综合征（LKS）患者的临床特征、治疗效果和预后随访,分析影响预后的相关因素。对象:选择2009年5月-2016年5月入我院治疗的40例LKS病例。方法:（1）回顾性分析LKS病例临床特征;（2）给予肾上腺皮质激素（6月疗程）与抗癫痫药物（根据癫痫发作类型选药）治疗,进行前瞻性LKS病例疗效随访;（3）生酮饮食（KD）治疗方法及疗效评估;（4）制定疗效评估标准,记录失语疗效（起效、显效、完全恢复）时间、认知疗效（无效、改善、恢复正常）和脑电图随访结果（背景活动、发作性异常、睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）消失时间）;结果:本研究共纳入40例患儿,其中男女各占50%,具体结果如下:1.临床特征:（1）失语特点:（1）失语性质:表达性障碍20%,听觉失认80%;（2）失语程度:完全性失语52.5%,部分性失语47.5%;（2）癫痫发作:（1）癫痫发作27例（67.5%）,18例（66.7%）发生在失语之前,9例（33.3%）发生在失语之后;（2）癫痫发作分类:单一发作16例（59.3%）,多种发作11例（40.7%）;（3）认知评估:中度异常为主,占64%;（4）脑电图特征:（1）背景波活动:正常28例（70%）,轻度减慢12例（30.0%）;（2）发作性异常:32例（80%）;（3）ESES状态10例（25%）。2.治疗效果和预后随访:（1）失语评估:（1）失语疗效:完全恢复22例（55%）、部分恢复16例（40%）,失访2例;（2）失语疗效出现时间:起效时间3月内占89.3%;显效时间6月内占77.3%;完全恢复时间1年内占80%;（3）LKS反复病例3例;（2）癫痫疗效:癫痫发作35例,控制33例（86.7%）,5例好转（13.3%）;（3）认知随访:2/3患儿仍留有认知障碍;（4）脑电图随访:（1）背景活动减慢20例,复查均可恢复正常;（2）异常放电37例,至目前异常放电消失33例;（3）ESES均3周内消失,反复者3例;3.预后因素分析:临床数据显示病程长、失语年龄小和ESES发放者预后较差。结论:（1）LKS临床上罕见,其临床特征有待进一步识别;（2）激素治疗LKS认知预后存在差异,部分病例完全恢复正常,部分病例语言改善,但留有其他认知问题,少数病例出现多次复发-缓解现象;（3）病程持续长、发病年龄小、ESES发放可能影响预后。（4）KD可作为难治性癫痫的治疗选择,并能改善认知。
刘美凤,刘丽容,张新斐[5]（2017）在《对1例获得性癫痫失语综合征患儿进行发音训练的效果考察》文中认为本文报道对1例获得性癫痫失语综合征患儿进行临床康复治疗的过程。该患儿以癫痫为首发症状,其对非言语性声音的反应是发出小狗叫声,其脑电图表现为:在睡眠期出现较多的多灶性棘波、棘慢波、棘尖慢波,在清醒期呈癫痫持续发作状态。经过15d的发音训练后,该患儿能理解简单的口语指令,能用口语表达简单的事物名称,能用手势语表达自己的需求。
李志梅,崔韬[6]（2015）在《Landau-Kleffner综合征六例》文中提出目的研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法对6例LKS患儿的临床及EEG资料进行分析,并对其治疗效果进行随访。结果该组患儿起病年龄38岁,男女比例2:1。起病前智力及语言发育正常。无癫痫家族史。均有获得性失语,表现为听觉性失认。均出现癫痫发作,表现为部分性发作、全面强直阵挛发作和不典型失神发作。听力检查正常。EEG均异常,清醒期EEG显示单侧或双侧颞区为着高波幅棘慢波;睡眠期EEG显示癫痫样放电均较清醒期明显增多,并泛化至全导,其中2例表现为慢波睡眠期持续性棘慢复合波。头颅磁共振（MRI）检查均正常。6例患儿经抗癫痫药物治疗其癫痫发作均完全控制。经皮质激素治疗,3例患儿失语完全恢复,2例部分恢复,1例未恢复。结论 Landau-Kleffner综合征是以获得性失语和癫痫发作为主要临床表现的儿童期癫痫综合征。EEG表现为以颞区为着的癫痫样放电,睡眠期全导泛化。癫痫发作经抗癫痫药物治疗可以控制且转归良好。早期合理应用皮质激素可以改善失语状况,但仍有患儿遗留语言障碍。
陈绍培[7]（2014）在《甲泼尼龙冲击治疗睡眠中癫痫性电持续状态19例患儿的随访研究》文中提出背景与目的：睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）是一种脑电图现象，通常伴有神经心理学损害，其典型的EEG特点为非快速动眼睡眠期广泛性棘慢波持续或接近持续发放。ESES不是一种特定的癫痫综合征，而是一些癫痫综合征可以出现的EEG现象，目前公认的可以出现ESES现象的癫痫综合征包括儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波（BECTS）、获得性癫痫性失语（LKS）、癫痫伴慢波睡眠期持续性棘慢波（CSWS）癫痫综合征等。治疗方法包括抗癫痫药物、激素治疗、外科手术等，目前认为激素是一种安全、有效的治疗方法。近年来的研究中，ESES现象所伴有的神经心理学损伤越来越受到重视，而至今ESES现象的病理生理学机制仍未明晰。本研究旨在通过收集接受甲泼尼龙冲击治疗的19例伴有ESES现象癫痫患儿的临床资料进行回顾性分析，讨论伴有ESES现象癫痫患儿的临床特点、甲泼尼龙疗效、影响预后的相关因素，从而提高对ESES现象的认识，恰当的选择治疗方法、治疗时机，进而改善伴有ESES现象癫痫患儿的预后。方法：收集2011年12月2013年6月期间，吉林大学白求恩第一医院小儿神经科伴有ESES现象，并接受甲泼尼龙冲击治疗的19例癫痫患儿的全部临床资料，包括性别、年龄、出生史、家族史、头部影像学资料、发作类型、发作频率、抗癫痫药使用情况、发作间期脑电图特点、抽搐发病年龄、治疗前ESES持续时间等。在治疗后1个月，收集长程视频脑电图资料，在治疗后6个月、12个月，收集癫痫发作、精神心理学改变、长程视频脑电图、药物不良反应等资料。结果：19例患儿中，17例头部核磁正常，2例异常。ESES持续时间平均为1年2个月。治疗后1个月随访情况：19例伴有ESES现象癫痫患儿中10例患儿脑电图分级显效，占52.6%，其中包括9例BECTS，1例LKS。19例患儿中14例诊断为BECTS，2例诊断为Doose综合征，1例诊断为LGS，1例诊断为LKS，1例为继发性癫痫（未明确诊断癫痫综合征）。治疗后6个月脑电图分级显效情况与治疗后1个月相同。治疗后12个月，脑电图分级显效9例，占47.4%，包括9例BECTS，1例LKS复发。12例616岁BECTS患儿，显效组与非显效组进行比较，显效组治疗后认知明显改善，ESES持续时间短，使用较少的抗癫痫药，出现的发作类型较少。年龄、发病年龄与脑电图分级显效情况无关。其他组癫痫患儿（包括2例年龄＜6岁BECTS患儿，2例Doose综合征患儿，1例LKS患儿，1例LGS患儿，1例继发性癫痫（未明确诊断癫痫综合征）），治疗后6个月、12个月，2例BECTS患儿认知均改善，1例LKS患儿治疗后6个月认知改善，治疗后12个月认知再次出现倒退。余4例患儿治疗前后认知无改善。治疗后6个月和12个月，14例BECTS患儿，13例患儿发作控制情况为有效，1例患儿为无效。1例LGS患儿、1例Doose综合征患儿、1例继发性癫痫（未明确诊断综合征）患儿发作控制情况为无效，1例Doose综合征患儿为有效。1例LKS患儿治疗后6个月发作控制情况为控制，12个月后为无效。出现的副作用包括体重增加、库欣面容、感染等，所有患儿均出现1种或几种副作用，激素减停后均消失。体重增加、库欣面容全部出现在强的松维持治疗期。结论：1、ESES现象不仅可以出现在LKS、CSWS、BECTS、LGS等癫痫综合征中，Doose综合征、继发性癫痫中亦可以出现。2、本研究中，治疗后ESES的脑电图改善、认知改善与癫痫综合征类型有关，BECTS、LKS对激素治疗敏感、认知改善明显，Doose综合征、LGS、继发性癫痫对激素治疗不敏感、认知改善差。3、对于伴有ESES现象BECTS患儿，早期发现，对激素治疗更敏感，认知改善更明显。4、体重增加、库欣面容全部出现在强的松维持治疗期。
古丽鲜·阿布都热依木,吐尔逊娜依·沙都,阿依江·别克道来提,库尔班江·阿布都西库尔[8]（2013）在《Landau-Kleffner综合征二例报告及文献复习》文中研究指明目的探讨Landau-Kleffner综合征的临床特征,提高对该病的认识。方法对我院收治的2例LandauKleffner综合征的临床资料及短期随访结果进行分析,并复习近5年文献。结果本组2例,包括维吾尔族（女,7.5岁）及汉族（男,7岁）患儿各1例,均表现为进行性语言功能障碍,继之出现惊厥,具有脑电图典型改变（癫痫样放电）,予常规抗癫痫药物及糖皮质激素治疗效果良好,短期随访预后佳。结论 Landau-Kleffner综合征表现典型,预后一般较好,但失语症状预后不尽人意,失语或失认时间越长,预后越差。
潘岗[9]（2013）在《Landau-Kleffner综合征的预后特征及全基因组拷贝数变异的验证研究》文中指出第一部分：40例LKS患儿临床表型及预后研究目的：①回顾性分析LKS的临床特征并进行激素治疗的前瞻性预后分析；②探讨难治性LKS的临床特点,对生酮饮食治疗难治性LKS的疗效进行分析。方法：2008年2月至2013年2月复旦大学附属儿科医院神经内科诊断的40例LKS病例,1.回顾性分析40例LKS患儿的临床表型,包括：失语特征、癫痫表型、认知状况和脑电图特征；2.激素治疗方法：甲基强的松龙15-20mg/kg.d静脉滴注,连用3天,暂停4天,重复3个疗程,然后改为强的松口服2mg/kg.d×l月→1.5mg/kg.d×1月→1mg/kg.d×1月→0.5mg/kg.d×1月→0.25mg/kg.d×1月→停用（疗程5-6月）；3.自定疗效评估方法,包括失语疗效评估（患儿家长记录患儿失语起效时间、显效时间、完全恢复正常时间或不再进步时间）；LKS综合疗效评估（即不同疗程LKS患儿的失语是否恢复正常、癫痫发作是否控制和/或ES ES是否持续存在、智力是否正常3项进行I级（完全恢复）～Ⅳ级（无效）综合评分；4.分析难治性LKS病例临床特征并给予生酮饮食治疗（经典约翰霍普金斯方案）,观察疗效。结果：1.一般资料：①40例患儿,男性20例,女性20例；就诊年龄29个月～192个月（中位数62个月）；②失语发生年龄15个月～168个月（中位数50个月）；③确诊病程10天～7年（中位数6个月）；2.临床特征：（1）失语特征：①失语性质：40例患儿均存在听觉性失认及表达障碍,其中表达障碍为主8例（20.0%）,听觉性失认为主32例（80.0%）；②失语程度：完全性失语21例（52.5%）,部分性失语19例（47.5%）；（2）癫痫特征：①癫痫发作27例（67.5%）,其中18例（66.7%）发生在失语之前,9例（33.3%）发生在失语之后；②癫痫发作类型：单一表型16例（59.3%）,多种表型11例（40.7%）；（3）认知评估：DST评估MI异常37例（92.5%）,正常范围3例（7.5%）；（4）脑电特征：①背景活动：正常28例（70.0%）,轻度减慢12例（30.0%）；②异常放电：发作性异常32例（80.0%）：脑电图无异常放电8例（20.0%）；③ESES现象：10例（25.0%）；3.预后分析：（1）31例患儿采用激素治疗,①失语疗效评估显示各种疗效出现的中位数分别为：开始进步（T1）3周（30例）,明显进步（T2）3个月（23例）,恢复正常（T3）9个月（18例）,不再进步（T4）10个月（8例）；②综合预后评估：1）多数病例激素治疗有效（随着随访时间的延长,I级预后病例数逐渐增加，Ⅳ级预后的病例数为零）；2)I级预后（即完全恢复）的患儿接近50%；3)18个月可作为疗效结局的参考评估时间；（2）6例难治性LKS患儿（a.难治性癫痫,b.激素治疗失语无效,c.智力低下）采用生酮饮食治疗,3例因故退出,3例接受治疗并随访,1例预后评分Ⅱ级（疗程15个月）,2例预后评分Ⅳ级（疗程6-7个月）。结论：①LKS的临床表型复杂,容易误诊；②激素治疗后多数LKS患儿失语及认知改善,预后不佳的难治性LKS的特征有待进一步识别；③本研究尝试的LKS综合预后评估方法可以较全面的反映LKS患儿的预后状况；④生酮饮食可作为部分难治性LKS的治疗选择。第二部分：20例LKS患儿全基因组拷贝数变异的验证研究目的：LKS病因及发病机制不明,推测其与遗传有关,新的遗传学研究方法全基因组拷贝数变异研究（Copy Number Variations,CNV）可用来探究可能的遗传学机制。既往采用SNP分型芯片（Affymetrix Genome-wide SNP Array6.0）对12例LKS患儿进行了全基因组拷贝数变异研究,初步发现了一些可疑的与LKS的发生有关的CNV片段,但需要进一步验证,本研究采用高密度芯片进行比较基因组杂交技术（CGH）研究,继续探究CNV在LKS的发生中起到的作用。方法：①共收集了20例患儿及9例患儿核心家系的血标本,采用了Gentra（?） Puregene（?） Blood Kit试剂盒进行DNA抽提；②选用Agilent公司的高密度1X1M和2x400KSurePrint G3Human CGH芯片对20例患儿及9对家长的DNA进行全基因组拷贝数变异检测；③用Agilent Genomic Workbench7.0.4对CNV进行数据分析；④与基因组变异的数据库DGV进行比对,寻找罕见的CNV；⑤查阅文献,进行功能比对,筛选出与LKS的发生可能有关的CNV。结果：1.20例患儿中的19例发现了共81条罕见CNV,分布在19例患儿的基因中；2.这些CNV共包含24条缺失突变和57条重复突变,长度范围从3506-580132bp,中位数14192bp,平均长度74188bp；3.共在3个病例中检测到9例新发生的CNV。结论：尽管LKS表现出高度遗传的异质性,仍有一些CNV处在相同的区域或影响到相同的基因,多种CNV的改变可能是LKS表型多变的基础。
张玮娜[10]（2012）在《左乙拉西坦治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态临床研究》文中提出目的儿童睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）是一种特殊的脑电图现象,发生率占儿童癫痫的0.2%-0.5%,主要指非快动眼（NREM）睡眠期持续广泛棘慢波发放占整个NREM期的85%以上,伴或不伴癫痫发作。ESES不是一个独立的癫痫综合征,而是包括了一系列不同病因、不同临床表现及不同预后的多种癫痫综合征,目前尚无统一治疗方法。本课题通过总结分析27例ESES患儿对左乙拉西坦（levetiracetam,LEV）治疗的反应,探讨临床应用左乙拉西坦治疗儿童ESES的可行性。方法将本院2009年8月至2011年3月首诊的27例ESES患儿按照使用LEV治疗的时相分成A、B两组,对其临床发作控制情况及脑电图（electroencephalogram, EEG）改善情况随访至少6个月,分别观察其使用LEV治疗的效果,分析LEV治疗儿童ESES的疗效。结果27例ESES患儿,男17例,女10例,起病年龄9月～9岁7月,起病早期89%的患儿为局限性运动发作。A组23例为ESES确诊后加用LEV,其中19例归属于儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）,4例为非BECT的ESES。LEV开始治疗年龄为1岁8月～11岁9月,随访时间为7-19个月。LEV控制临床发作有效率为82%,改善脑电图（EEG）情况有效率为78%。LEV控制临床发作效果优于改善EEG效果（P=0.0008<0.05）。B组4例（15%）ESES患儿于ESES出现前已加用LEV,并未能阻止ESES的发生。结论LEV在控制临床发作和改善脑电图放电方面均有一定疗效,可用于临床ESES患儿的治疗。4例ESES患儿在ESES前已加用LEV,提示LEV的使用可能并不能阻止ESES的出现。
二、获得性癫痫失语综合征1例（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、获得性癫痫失语综合征1例（论文提纲范文）
（1）颞叶癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态预后相关因素分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略词 |
| 1 前言 |
| 2 研究方法 |
| 2.1 研究对象 |
| 2.2 收集临床资料 |
| 2.3 研究分组 |
| 2.4 统计学方法 |
| 3 结果 |
| 3.1 一般临床资料 |
| 3.2 预后的单因素分析 |
| 3.2.1 性别、年龄对ESES患儿预后的影响 |
| 3.2.2 围生期、既往史、家族史对ESES患儿预后的影响 |
| 3.2.3 癫痫发作类型对ESES患儿预后的影响 |
| 3.2.4 EEG放电侧别、SWI、ESES持续时间对ESES患儿预后的影响 |
| 3.2.5 头颅MRI、病原感染对ESES患儿预后的影响 |
| 3.2.6 治疗对ESES患儿预后的影响 |
| 3.3 预后的多因素分析 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 本研究创新性的自我评价 |
| 参考文献 |
| 综述 儿童睡眠中癫痫性电持续状态的分子遗传学研究进展 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间取得的研究成果 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（2）严重型癫痫失语谱系疾病患儿的电临床特点和基因型研究（论文提纲范文）
| 英汉缩略名词对照 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 1 材料与方法 |
| 1.1 病例来源 |
| 1.2 纳入及排除标准 |
| 1.3 临床资料收集及相关定义 |
| 1.4 癫痫基因捕获二代测序技术 |
| 1.5 统计学分析 |
| 2 结果 |
| 2.1 临床表现 |
| 2.2 辅助检查 |
| 2.3 基因检测结果 |
| 2.4 EAS相关基因的相互关系 |
| 2.5 治疗及随访 |
| 3 讨论 |
| 3.1 癫痫失语谱系疾病的电临床特点 |
| 3.2 癫痫失语谱系疾病的遗传学特点 |
| 3.3 治疗和预后特点 |
| 全文总结 |
| 参考文献 |
| 文献综述 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 硕士期间撰写的文章 |
（3）缺铁性贫血相关性颅内静脉窦血栓形成的临床及影像学分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 引言 |
| 材料与方法 |
| 1 研究对象 |
| 2 研究方法 |
| 3 统计学分析 |
| 结果 |
| 1 一般资料 |
| 2 实验室检查 |
| 3 临床特征 |
| 4 MRI影像学特征 |
| 5 治疗及转归 |
| 5.1 治疗 |
| 5.2 预后 |
| 6 典型病例 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间的研究成果 |
| 附录 |
| 中英文缩略词表 |
| 致谢 |
（4）Landau-Kleffner综合征的临床特征与治疗（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 引言 |
| 研究对象与方法 |
| 1 对象与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 2 研究方法 |
| 2.1 病例资料分析方法 |
| 2.2 病例治疗方法 |
| 2.3 单项预后评估方法 |
| 结果 |
| 1 病例资料特征分析 |
| 2 疗效资料 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 文献综述 |
| 综述参考文献 |
| 攻读学位期间发表的论文 |
| 附录 |
| 中英文对照缩略词表 |
（5）对1例获得性癫痫失语综合征患儿进行发音训练的效果考察（论文提纲范文）
| 1 病例资料 |
| 2 发音训练的方法 |
| 2.1 发音准备阶段的训练 |
| 2.2 发音启动训练 |
| 2.3 持续发音的训练 |
| 2.4 鼻音控制的训练 |
| 3 结果 |
| 4 讨论 |
（7）甲泼尼龙冲击治疗睡眠中癫痫性电持续状态19例患儿的随访研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 英文缩写词表 |
| 第1章 绪论 |
| 第2章 综述 |
| 2.1 临床特点 |
| 2.2 病因学 |
| 2.3 EEG特征 |
| 2.4 病理生理学机制 |
| 2.5 可能发生ESES现象的癫痫综合征 |
| 2.6 治疗 |
| 2.7 预后 |
| 第3章 资料与方法 |
| 3.1 研究对象 |
| 3.2 研究内容 |
| 3.3 脑电图监测及分级标准 |
| 3.4 相关概念 |
| 3.5 智力测验 |
| 3.6 统计方法 |
| 第4章 结 果 |
| 4.1 治疗前临床资料 |
| 4.2 治疗后 1 个月随访情况 |
| 4.3 治疗后 6 个月随访情况 |
| 4.4 治疗后 12 个月随访情况 |
| 4.5 不良反应 |
| 第5章 讨 论 |
| 5.1 一般临床资料 |
| 5.2 脑电图分级显效情况 |
| 5.3 脑电图分级显效情况与相关因素关系 |
| 5.4 癫痫发作控制情况 |
| 5.5 不良反应 |
| 第6章 结 论 |
| 参考文献 |
| 作者简介及在学期间取得的科研成果 |
| 致谢 |
（8）Landau-Kleffner综合征二例报告及文献复习（论文提纲范文）
| 1 病例资料 |
| 2 讨论 |
| 2.1 病因及发病机制 |
| 2.2 临床表现 |
| 2.3 诊断及鉴别诊断 |
| 2.4 治疗 |
| 2.5 随访及预后 |
（9）Landau-Kleffner综合征的预后特征及全基因组拷贝数变异的验证研究（论文提纲范文）
| 英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 参考文献 |
| 第一部分 40例LKS患儿的临床表型及预后研究 |
| 对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 论文自评 |
| 第一部分小结 |
| 参考文献 |
| 第二部分 20例LKS患儿全基因组拷贝数变异的验证研究 |
| 前言 |
| 材料和对象 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 研究展望 |
| 第二部分评价 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 患者家属知情同意书 |
| 致谢 |
（10）左乙拉西坦治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态临床研究（论文提纲范文）
| 缩略词表 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 1 研究对象 |
| 2 诊断标准 |
| 3 研究方法 |
| 4 疗效判定标准 |
| 5 统计学分析 |
| 结果 |
| 1 临床表现 |
| 2 ESES 前 AEDs 的使用 |
| 3 LEV 控制临床发作疗效分析 |
| 4 LEV 改善 EEG 情况疗效分析 |
| 5 随访 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 文献综述：儿童睡眠中癫痫性电持续状态 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间发表文章情况 |
| 致谢 |
四、获得性癫痫失语综合征1例（论文参考文献）
- [1]颞叶癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态预后相关因素分析[D]. 郑芳. 中国医科大学, 2021(02)
- [2]严重型癫痫失语谱系疾病患儿的电临床特点和基因型研究[D]. 李晓. 重庆医科大学, 2020(12)
- [3]缺铁性贫血相关性颅内静脉窦血栓形成的临床及影像学分析[D]. 郭冬冬. 青岛大学, 2019(02)
- [4]Landau-Kleffner综合征的临床特征与治疗[D]. 张萍丽. 青岛大学, 2017(06)
- [5]对1例获得性癫痫失语综合征患儿进行发音训练的效果考察[J]. 刘美凤,刘丽容,张新斐. 当代医药论丛, 2017(07)
- [6]Landau-Kleffner综合征六例[J]. 李志梅,崔韬. 脑与神经疾病杂志, 2015(03)
- [7]甲泼尼龙冲击治疗睡眠中癫痫性电持续状态19例患儿的随访研究[D]. 陈绍培. 吉林大学, 2014(10)
- [8]Landau-Kleffner综合征二例报告及文献复习[J]. 古丽鲜·阿布都热依木,吐尔逊娜依·沙都,阿依江·别克道来提,库尔班江·阿布都西库尔. 临床误诊误治, 2013(12)
- [9]Landau-Kleffner综合征的预后特征及全基因组拷贝数变异的验证研究[D]. 潘岗. 复旦大学, 2013(03)
- [10]左乙拉西坦治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态临床研究[D]. 张玮娜. 中国人民解放军医学院, 2012(01)